granulomatose orofacial, o que …

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Qual é a granulomatose orofacial?

Quem recebe a granulomatose orofacial e por quê?

granulomatose orofacial é uma condição incomum que tem sido relatada em quase todas as faixas etárias e raças. Afeta homens e mulheres igualmente. Embora a literatura sugere que é mais comum em grupos etários mais jovens, isso pode incluir pacientes com doença de Crohn como a maioria das crianças com diagnóstico de granulomas nos locais orofaciais são encontrados posteriormente a ter doença de Crohn.

A causa da granulomatose orofacial é desconhecida, mas pode representar uma resposta imune anormal em alguém com fatores predisponentes genéticos. alergias alimentares não reconhecidos (por exemplo, o ácido benzóico, aromas, cinamaldeído, canela e chocolate em alimentos), reações a materiais dentários e infecções foram propostas, embora a evidência para estes não é forte.

Acredita-se os granulomas bloquear os vasos linfáticos, resultando em linfedema.

As características clínicas da granulomatose orofacial

A apresentação clínica mais comum é o inchaço indolor de um ou ambos os lábios. O envolvimento do lábio inferior é o mais comum. Inicialmente, o inchaço é macio e vem e vai, com cada episódio de semanas ou meses. Eventualmente, o alargamento dos lábios torna-se permanente e do lábio sente empresa ou de borracha. Esta é clinicamente indistinguível da doença Crohn orofacial e sarcoidose.

Se os bordos tornam-se muito salientes, fissura (craqueamento) pode ocorrer na linha média dos lábios (queilite mediana) ou nos ângulos da boca (queilite angular). Um hábito-lambendo lábio pode resultar em dermatite de contato irritativa. A pele ao redor da boca pode ficar seca, vermelho e descamação.

O inchaço dos lábios pode se tornar grave o suficiente para interferir com a fala e comer.

O inchaço pode também ocorrer dentro da boca, que afecta o interior das bochechas ou lábios para produzir uma aparência de paralelepípedo, ou fazendo com que o alargamento das gengivas ou na língua.

Um padrão semelhante de inchaço pode afetar outras regiões da face, como ao redor dos olhos, bochechas ou queixo.

Outros sinais na boca da granulomatose orofacial podem incluir:

  • úlceras na boca dolorosas – podem assemelhar-se úlceras aftosas ou formar úlceras profundas lineares crônicas nas dobras entre as gengivas e no interior das bochechas ou lábios
  • etiquetas das mucosas – geralmente ocorrem profundo na dobra entre a gengiva e no interior bochecha ou lábios, ou atrás dos dentes molares para trás
  • Lingua plicata (língua fissurada)

paralisia do nervo facial também pode ser associada a granulomatose orofacial como na síndrome de Melkersson-Rosenthal.

queilite granulomatosa

Como é granulomatose orofacial diagnosticada?

O diagnóstico de granulomatose orofacial é baseado na história clínica do edema oral ou facial recorrente que se torna permanente ea presença de granulomas não caseosos na biópsia incisional profunda. No entanto, os granulomas são vistas em menos de 50% dos casos. linfáticos dilatados e vasos sanguíneos, edema e inflamação inespecífica são comumente vistos. colorações especiais para infecções e microscopia de luz polarizada para material estranho deve ser negativo.

causas reconhecidas de granulomas, como a tuberculose. sarcoidose ea doença de Crohn deve ser excluído em outras investigações, que podem incluir:

Estes devem todos ser normal / negativo na granulomatose orofacial. O papel do teste de alergia não é clara.

Há relatos de Doença de Crohn em desenvolvimento anos após os sintomas orofaciais, de modo a reavaliação pode ser necessário, especialmente se surgirem novos sintomas, como dor abdominal ou diarreia.

Tratamento da granulomatose orofacial

Como a causa a granulomatose orofacial não foi determinada, não existe tratamento curativo. remissão espontânea pode ocorrer, mas é raro. O tratamento é oferecido, onde há dor, preocupações cosméticas ou função prejudicada.

Os corticosteróides são os tratamentos mais comumente utilizados:

  • Os esteróides tópicos como pomadas, cremes, anti-sépticos bucais ou inaladores para leve inchaço, úlceras orais, tags mucosas ou cobblestoning
  • Várias injeções de cortisona intralesionais para inchaço moderado
  • corticóides sistêmicos (geralmente prednisona oral) para inchaço moderada a grave

tetraciclina oral. antibióticos anaeróbicas, tais como o metronidazole. ou dapsona são, por vezes, útil para reduzir o inchaço.

Tacrolimus tópico sozinho ou em combinação com outros tratamentos, também tem sido usada para o inchaço leve.

Outro tratamento imunomodulador é muitas vezes necessária, para além do esteróide. Metotrexato. hydroxychloroquine. clofazimina. azatioprina e baixa dose de talidomida foram relatados para ajudar em pequenas séries caso. inibidores anti-TNFa, tais como o infliximab, também têm sido utilizados com sucesso.

A resposta ao tratamento é lento. melhoria parcial ou completa pode ser observado na maioria, mas nem todos os pacientes, embora isto pode levar anos. Inchaço é mais provável do que para melhorar a ulceração oral.

A cirurgia pode ser necessária para o inchaço grave permanente interferir com falar ou comer.

Informação relacionada

Referências:

  • Al Johani KA, Moles DR, Hodgson TA, Porter SR, Fedele S. Orofacial granulomatose: características clínicas e evolução a longo prazo da terapia. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 611-20.
  • Sepultura B, McCullough M, Wiesenfeld D. Orofacial granulomatose – uma revisão de 20 anos. Doenças Orais 2009; 15: 46-51.

Em Dermnet NZ:

Outros sites:

Livros sobre doenças da pele:

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