Osteossarcoma en Adultos

Osteossarcoma en Adultos

Osteossarcoma en Adultos

Rev. chil. Pediatr. V.71 n.4 Santiago julho 2000

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062000000400002

Cáncer en Pediatríuma. generales Aspectos

Se Realiza una revisión de los Aspectos más generales del cáncer del niño, Destinado a los médicos pediatras generales não oncólogotipos. Se enfatiza la mayor importancia del cáncer infantil al haberse producido una disminución de la morbilidad y mortalidad derivadas de las enfermedades infecciosas y de la desnutrición. Se Destaca la importancia del diagnóstico precoz parágrafo mejorar umún más la curación. Se detallan algunos Aspectos epidemiológicos. Se descrevem someramente el Pinda, que es un Programa Nacional de cáncer infantil, Como También el grupo cooperativo pediátrico de Chile Que está Operando desde 1988 y que lleva más de 4 000 patients atendidos. Los resultados obtenidos filho muy satisfactorios con un promedio de curación cercano al 65%. Se pasa revista a los Diferentes métodos Terapéuticos, haciendo hincapié en la importancia del tratamiento integrante del cáncer en todas sus ETAPAS, incluyendo tratamientos paliativos si los primeros fracasan. Por último, se detallan los resultados obtenidos en nuestro país en el tratamiento de la leucemia linfoblástica.

(Palabras clave: cáncer, niños, infancia.)

aspectos Paedriatric cancro geral

(Palavras-chave: cancer, infância, paedriatric.)

Los progresos obtenidos en La Segunda mitad del siglo XX en el diagnóstico, tratamiento y curación de las enfermedades malignas del niñO y del adolescente constituyen uno de los logros más significativos en el campo de la de Oncologiaíuma y puede asemejarse um otros múltiples logros alcanzados por la Pediatrí1 um.

Antes de la déCada del 50 se lograba la curación en un pequeñemúmero de patients Oncológicos, especialmente de Aquellos Tumores sóLidos diagnosticados precozmente y por lo tanto extirpables quirúrgicamente. El retinoblastoma y el tumor de Wilms fueron los primeros Tumores malignos that pudieron curarse con cirugíum 2, 3.

La radioterapia, una técnica ya Aplicada from los añOS 30, logr de soloó en la déCada del 50 al 60 tasas de curación en el Hodgkin en sus ETAPAS iniciales 4.

La quimioterapia comenzada um desarrollarse en la déCada del 50 logró mejorar las posibilidades de curación al ejercer una ación generalizada en todo el Organismo, resultado cual por loó Eficaz en los cánceres Hematológicos, that desde la partida comprometen Todo o gran parte del Organismo, y También contribuyó um Disminuir las recaídas Que se produçãoíuma POR conheceuámicrosc estaseópicas a Distancia (sem evidenciables clínicamente) de los Tumores sóLidos Tratados de solo con cirugíum 5 -7.

En nuestro país la creación del Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas (Pinda), en 1988, ha Permitido Que se hayan alcanzado avances a nivel nacional y TRATADO más de 4 000 patients a la fecha 8, 9.

Todo esto ha significado that ahora en los Albores del siglo XXI en Pediatríum Oncológica, y en nuestro país, m existanás posibilidades de curación (más del 65%) Que de fallecer por una enfermedad maligna, lo contrario a lo ocurrido pingos de la déCada de los 60-70 8, 9.

La mejoríum de la mortalidad infantil por una espectacular disminución de las enfermedades infecciosas, de la desnutrición y los significativos avances en la ² atençãoón del recién nacido explican el aumento de la importancia Que está adquiriendo el cáncer en el niño, uma pesar de su baja Ocurrencia 10.

La incidencia del cáncer es baja en el niño en comparación con otras patologistasícomo pediáTricas Como las enfermedades respiratorias e infecciosas, lo que Explica que el pediatra geral não postule al cáncer Como primera posibilidad diagnóstica, lo que a su vez incide en que el diagnóstico tard marío en muchos Casos Como se aprecia en la tabla 1. en que se comparan dos evaluaciones realizadas en el Programa Pinda 11.

Proporción DE CASOS Avanzados en los patients Tratados por el Pinda

Evaluación 1991
(965 patients)%

Osteosacoma
Rabdomiosarcoma
Ewing

Quistes óseos
P. aneurismaáticos
Osteocondroma

Todo aumento de volumen que no caracter tengaísticas inflamatorias debe hacer una sospechar neoplasia. ACTUALMENTE, con los avances de la imagenologíum, es más fácil precisar y afinar la semiologíum clínica: la ecotomografíum Revela si la masa es sóLida o quística y También ayuda a la precisar localización, Que a veces es difícil con la sola semiologíum clínica, y puede ser de gran ayuda por ejemplo en una diferenciar esplenomegalia de renal tumor un. También se puede precisar si la masa es intraperitoneal o retroperitoneal, etc 16. El examen de tomografíum Computarizada (TAC) es También de gran ayuda para el diagnóstico y parágrafo precisar el órgano afectado y las cumpridasáposibles estase. Complementa a la ecotomografíuma y en la mayoríuma de las veces es de gran utilidad para el cirujano en planificar una intervención quirúrgica y en determinar si un tumor es resecable o no. La resonancia magnética (RNM) sirve para la precisión de los Tumores óseos y del sistema nervioso central 16.

En la tabla 3 aparecen signos y síntomas não patol Relacionados con aumento de volumen y que en muchas condicionesógicas sem neoplasiaásicas pueden presentarse. Las neoplasias pueden presentarse en cualquier edad, pero Cada tumor Aparece con mayor frecuencia en algunas edades Como se ve en la tabla 4. cuya fuente es la Casuística del Pinda. En el cuadro siguiente (tabla 5) se resumen los signos y síntomas sospechosos de las distintas neoplasias.

Síntomas y signos inespecíFICOs de neoplasia não Relacionados con aumento de volumen

leucocoria
estrabismo
Opsomioclono
Síndrome nefrótico
músculo-esqueléticas Dolores
Otorragia persistente o hemorrágica

hematúria
hemorr pleural Derrameágico
ataxia
Hipertensión endocraneana
paresias faciales
hemorragia vaginal
Anemia + púrpura + fiebre
periorbitaria equimosis
proptose

cojera dolorosa
Diarreia crónica
Virilización prematura

retinoblastoma
retinoblastoma
neuroblastoma
linfoma de Hodgkin
leucemia
Rabdomiosarcoma
histiocitosis céLulas Langerhans
T. Wilms
Leucemia, linfomas
T. cérébrales
T. cérébrales
T. cérébrales
Rabdomiosarcoma
leucemia
neuroblastoma
Rabdomiosarcoma
histiocitosis céLulas Langerhans
osteossarcoma
neuroblastoma
Tumores suprarrenales
gonadoblastoma

Edades de apresentação,ón de Tumores en la infancia

leucemia linfoblástica
leucemia mieloide
Linfoma não Hodgkin
Enfermedad de Hodgkin
contraditório Sarcoma blandas
Wilms
retinoblastoma
osteossarcoma
neuroblastoma
Ewing
T. testeículo
T. ovario

0-15 um
0-15 um
1a 6m-14 um
2 a 14 um
0 a 15 um
0 a 13 añOS
0 a 8 añOS
5 a 15 umñOS
0 a 15 umñOS
3 a 18 umñOS
1 a 15 umñOS
1 a 8 m de 15 a

57,7% 1- 5 añOS
45% 3-10 umñOS
5 a 8 m
7 a 5 m
5 um
2 a 9 m
60,5% menor de 2 añOS

3 a 1 mes
11 añOS
1 añO 7 meses
11 añOS

Síntomas y signos sospechosos según diagnóstico

Síndrome umémico
Sípurp ndromeúRico
dor óseo
InfiltracióN: adenopatícomo não dolorosas, hepato y / o esplenomegalia

Linfoma não Hodgkin

Masa abdominal
Masa mediastínica
maxilar do tumor
Adenopatícomo PeriféRicas

T. sistema nervioso central

Ataxia, dismetríuma. HIC, vómitos, cefalea, Problemas de conducta, paresias n. Craneanos

Linfoma de Hodgkin

Aumento volumen hipogastrio

Por otra parte hay una serie de síndromes congénitos Que se asocian al desarrollo de un cáncer con mucho mayor frecuencia que en la población geral. TODOS Ellos Tienen baja incidencia, por lo cual mencionamos a solo los más frecuentes en la tabla 6. A Modo de ejemplo en el síndrome de baixo la leucemia es 15 veces más frecuente que en la población geral 14. 15. 17.
Tabla 6

Síndrome genéticos asociados um cáncer

Trisomía 21 (síndrome de Baixo)
13q-
Klinefelter XXY
Trisomíuma

leucemias
retinoblastoma
Cáncer mama
Mielodisplasia

Fragilidad del ADN

Anemia de Fanconi
telangectasias ataxia
pigmentoso xeroderma

leucemias
Leucemias, linfomas
Cáncer de la piel

De Wiskott-Aldrich
Inmunodeficiencia común

neurofibromatose
Hemihipertrofia
aniridia
criptorquidia
disgenesia gonadal
urinárias Malformaciones

Neurofibroma, glioma óptico, t. cérébrales
T. Wilms, hepatoblastoma
T. Wilms
T. testiculares
gonadoblastoma
T. Wilms

CONFIRMACIÓN DE Sospecha DiagnÓSTICA

Al sospechar una enfermedad maligna en un niño, jornal El Deber del médico geral o del pediatra es referirlo a un centro de de Oncologiaíum con el Objeto de não demorar más el diagnóstico. El Pinda ha acreditado en el paíS 14 Centros Que están capacitados para el diagnóstico y tratamiento, Como se detalla más adelante 11. El diagnóstico se Confirmará um través de una biopsia quirúrgica, that debe ser realizada por un cirujano con experiencia en de Oncologiaíum (se deben Evitar complicaciones o diseminación del tumor provável), parágrafo Realizar estudios histopatológicos en El caso de los Tumores sóbalneários, los que incluyen exáMenes de inmunohistoquímica that revelan um través de anticuerpos monoclonales la presencia de formigaígenos especíFICOs tumor parágrafo Cada. En El caso de las patologistasícomo Hematológicas malignas el mielograma es esencial examen un, pero que debe complementarse con estudios de inmunotipificación um través de la citometríum de flujo that También emplea anticuerpos monoclonales parágrafo formigaígenos especíFICOs. Estas determinaciones tienen importancia para el pronóstico y También Para aplicar Determinado tratamiento. Es importante la precisión de estudios genéticos (cariogramas) moleculares y (estudio de oncogenes) que en las leucemias y linfomas y en algunos Tumores tienen importancia pronóstica.

Antes de plantear el tratamiento se debe Realizar el estudio de etapificación o de estadiaje, vale decir, la determinación POR imágenes (ecotomografíum, TAC, RNM, cintigrafíuma ómar u otra) de la presencia de cumpridasáestase regionales o a distancia. El tratamiento y el pronóstico variarán según sea la etapa o estadio en que se encuentre el tumor. En se habla de etapa I cuando el individual geral tumor está Presente en el órgano originario, etapa II cuando extensi tiene el tumor unaón local, III si la extensión es y IV si regionais las cumpridasáestase se ubican a distancia.

IMPACTO psicolÓGICO DEL DiagnÓStico DE CÁNCER

A pesar de la mejoríum del pronóstico, todavíum el cáncer del niño se sigue considerando por la población geral, e incluso POR muchos médicos, como una enfermedad potencialmente fatal o por lo Menos con mayores posibilidades de fracasar that de Curar. El anuncio del diagnóstico es SENTIDO por la familia como una situación líácaro de desesperanza absoluta y parálisis en una primera etapa, Que se chama de choque. Posteriormente aparecen MECANISMOS de defensa: negación, ira, negociación, y luego, al darse la información verdadeira y al establecer una buena relación con el médico y equipo tratante, la familia va asumiendo el diagnóstico y el pronóstico. Se llega comoí um adaptaci unaón en que toda la energíum familiar se vuelca en el EMPEño del tratamiento del niño Junto con el mayor darle cariñO y protección. la mayoríuma de las veces se cae en la sobreprotección y en el descuido, não intencional, de los hermanos. Por Todas estas consideraciones es importante que la familia reciba un apoyo psicológico que le Permita reforzar los Elementos de resiliencia y Disminuir la angustia, la depresión y otros Elementos perturbadores de la salud familiar mental, que si están PRESENTES van a repercutir negativamente en el niñO y POR consecuencia en la recuperación de su enfermedad.

En el niño lo máfilho s Importante los síntomas ansiosos y de temor al dolor y la separación de los Padres. En el adolescente o niñO prefeito se producen Situaciones más complejas Como rebeldíuma y rechazo a la situación de la enfermedad y tratamiento. También esto se Combina con sentimientos de frustración por las limitaciones de su libertad Como También pueden aparecer Aspectos depresivos POR sentimientos de pérdida de su vida cotidiana (festas, amistades, escuela, un futuro lleno de posibilidades), baja autoestima (por ejemplo los tratamientos modifican Transitoriamente la imagen corporal) y en ocasiones pueden sentirse amenazados por la posibilidad de muerte próxima.

Se han logrado IMPORTANTES avances en los últimos umñOs en la identificación de MECANISMOS genéticos y moleculares that explicaríum el desarrollo del cáncer. Es tanta la información EXISTENTE, that daríum parágrafo escribir un arteículo independiente. en último término el cáncer puede considerarse una enfermedad genética si se tiene en cuenta que la célula cancerosa sufre una mutación que la hace multiplicarse como un independiente clon celular.

El estudio del retinoblastoma permitió descubrir un gen llamado Rb that interviene en las mitose y que al producirse su delección en una doble mutación de las céLulas de la retina (Casos esporádicos) o una mutación en la célula germinal y mutaci luego una Segundaón somática (Casos hereditarios) Determina la Aparición del clon neoplasiaásico. El gen del Rb pertenece al grupo de oncogenes Llamados supresores, that También existen en otros Tumores como el Wilms, hepatoblastoma, etc. Otro gen supresor es el p53 Que regula la apoptose (muerte celular programada) cuya delección unida a otros Factores favorece la Aparición de Diversos Tumores.

Otras alteraciones genéfilho ticas descubiertas la transformación de los proto-oncogenes that genes filho that intervienen en la regulacióN de la proliferación celular en oncogenes. A través de alteraciones Estructurales Como traslocaciones, delecciones o fusiones se Determina una perturbacióN de la FUNCIón de los proto-oncogenes. Por ejemplo, en el linfoma de Burkitt se produzir una traslocación 8:14 del protooncogen C-meu c del cromosoma 8 al 14 Junto al lócus del gen de la cadena Pesada de las inmunoglobulinas. En el neuroblastoma se amplifica el protooncogen N-meu c. Otras alteraciones Derivan de la Fusión De Dos genes Distintos um consecuencia También de una traslocación, formaándose los Llamados Factores de transcripcióo; n Como ocurre en el sarcoma de Ewing t (22 11) EWS-FLI.

Todavíum não se conocen los MECANISMOS that producen Todas estas alteraciones genéticas Que se combinan con otros MECANISMOS inmunológicos y alteración de Mediadores Celulares Como por ejemplo los Factores Que intervienen en la neoformación de los vasos sanguíneos 17 -19.

Chile todavíum não cuenta con un registro de cáncer, por lo que no se tienen cifras Exactas sobre la incidencia de cáncer. en Pediatríum el cáncer oscila Entre 155 (Nigéria) a 58,6 (Índia, Bangalore) POR 1 millóN; en EUA las cifras del SEER (Programa de epidemiologíum Instituto Nacional de Câncer del, NCI) filho de 135,6 para la raza blanca y de 107,6 para la raza negra; en Europa las cifras varíum from 109 (Alemania) a 140 parágrafo Suecia 20. En Chile, el Pinda Trata a la mayoríum de los niñOS Menores de 15 años de cáncer, se atienden un promedio de 365 Casos Por UmñO; si se agregan los Casos de histiocitosis de céLulas de Langerhans, la cifra sube um 377 (en se incluye en las estad geralísticas internacionales), lo que daría una tasa de moinho POR 112,5ón Que debiera Ser incrementada en Approximatif en 20% that corresponden a los patients não atendidos en el Sistema Público de Salud. Vale decir, se llegaríuma a una cifra de 135, similar a EUA o a Suecia. En la tabla 7 aparecen los nuevos Casos de cáncer anuales Que se registran en el Pinda. En general la incidencia de las Diferentes neoplasias es semelhantes a la de los países desarrollados, con una mayor ocurrencia de leucemias en nuestro país: 38,1% con relación al estudio del SEER de EUA (raza blanca) y 32,1% del de Manchester en el Reino Unido, que tiene una cifra similar. Otra diferencia es la menor incidencia de neuroblastoma en nuestro país: 2,9% con relación um EUA (SEER) y 7,6% respecto de Manchester 11.

Estimación DE CASOS nuevos de cáncer Por Umño en la red del Pinda

Respecto a la mortalidad POR cáncer en la infancia, desde 1985 en nuestro país El cáncer Ocupa el segundo lugar Como causa de muerte from los 5 a 15 umñOS y desde 1990 Ocupa el 5° lugar en Los Menores de 15 añOS. En 1995 fallecieron en el país 4 854 niños, de los cuales 202 correspondieron um neoplasias, lo que da un porcentaje de 4,43%, que es casi el doble de lo acontecido 10 umñOS Antes en 1985: 164 fallecimientos POR cáncer de de un total de 6 986 (2,34%) 21.

Factores AMBIENTALES EN LA GÉNESIS DEL CÁNCER EN LOS NIÑOS

A diferencia del adulto, en que los Factores Ambientais juegan un Importante rol muy, en el niño solo se han demostrado correlación con unos pocos Factores cuya relevancia en el totais de los cánceres es Bastante pequeña 22. 23.

Si bien não está Totalmente comprobado que la radiación del feto predispone a la Aparición de leucemia Como algunos estudios lo sugieren, ya está establecido la prohibición de Realizar estudios Radiológicos o de medicina nuclear um embarazadas.

Lo est thatá demostrado es que la combinación de quimioterapia (Agentes alquilantes) y radioterapia predispone um tumor Segundo un Como sucede en enfermedad de Hodgkin, Tumores del sistema nervioso y centro en retinoblastoma.

La excesiva exposición al sol contribuye a la Aparición de cáncer de la piel en el adulto. En los niñOS that padecen de xeroderma pigmentoso u otros defectos de la reparación del ADN se asocian a una Alta incidencia de corte neoplasiaánea, que en definitiva les produzir la muerte.

Se comprobó que el Uso de dietilbestrol en la embarazada produçãoíum vaginal adenocarcinoma en las Hijas, por lo cual est ESTA drogaá discontinuada. Se sospecha También un Carcinog efectoénico del álcool y de la fenilhidantoínd en embarazadas Como lo sugieren algunos Casos aislados de neuroblastoma.

algunos quimioteráPicos Como los Agentes alquilantes (ejemplo la ciclofosfamida) y otros como el ETOPóSIDO (VP16) pueden inducir un segundo cáncer, Generalmente leucemia o linfoma. También se ha comprobado una mayor incidencia de cáncer (leucemia y linfoma) en patients trasplantados y que han recibido una intensa y prolongada exposicióN A inmunosupresores.

Los Esteroides anabolizantes Que se usan en algunos patients con anemia de Fanconi pueden causar hepatocarcinoma o adenoma hepático.

Dieta y sedentarismo

Existe una asociación Altamente sugerente de consumo alto de GRASAS, obesidad y prefeito incidencia de cáncer de cólon, útero y mama en Adultos. Estos Antecedentes obligaríum a los pediatras a Realizar esfuerzos para el cambio de háBitos en los niñOS. También el sedentarismo se ha asociado en el adulto con mayor ocurrencia de cáncer de cólon y próstata.

La asociación Entre tabaco y cáncer pulmonar es demostrado hecho un. Es importante la prevención del tabaquismo en los adolescentes. También es el preocupante tabaquismo pasivo that puede repercutir muchos umñdespu OSés en niños de familia de fumadores.

Algunos vírus como el de la hepatite B se asocian um hepatocarcinoma en Adultos, comoí como el VHTL1 produzir la leucemia T del adulto. También el VIH se asocia con linfoma en Adultos. La asociación del vírus de Ebstein Barr con el linfoma de Burkitt todavíum no es concluyente, pero es sugerente su participación en su génesis, quantoí Como También en la enfermedad de Hodgkin y en el linfoepitelioma o carcinoma nasofaríngeo.

PROGRAMAS DE CONTROLE DE CÁNCER Y GRUPOS COOPERATIVOS

Um adulto diferencia del, en el niño la prevención del cáncer es limitada, ya que los Factores exógenos filho conocidos poco (probablemente Agentes virales) o repercuten muchos umñdespu OSés en la vida adulta Como se analizó en la SECCIón de Factores causales ambientales (dieta, radiacióN solar, contaminacióN ambiental, etc)

Tampoco if han podido establecer en el niño Programas de triagem o tamizaje Como se hace en el adulto. El Programa de tamizaje del neuroblastoma con la detección de catecolaminas urinárias con experiencias Pilotos en Japón y en Canadá ha tenido muchos falsos Positivos y además por su costo muy alto não ha sido adoptado ni en los países de prefeito desarrollo 24.

En el niño, por lo tanto, los Programas de controle de cáncer deben enfocarse fundamentalmente en el Aspecto Terapéutico y curativo. Es muy importante además preocuparse de that los tratamientos tengan el menor número de efectos indeseables parágrafo asegurar una buena calidad de vida. Todo Programa y debe ser integrante adem considerarás los Aspectos psicológicos y el tratamiento paliativo si no se logra la curación.

En Chile, desde 1988, a Existe el Pinda, que es un Programa de controle de cáncer that from su creación ha estado enfocado a multas Terapéuticos y curativos y que desde 1997 abarca toda la patologistasíuma neoplasiaásica del niñO y También ABORDA los Aspectos de calidad de vida, seguimiento y tratamiento paliativo. El Pinda además de ser un Programa, that cuenta con un financiamiento centro de FONASA (Ministerio de Salud) para la adquisición de las antineopl drogasásicas como fue el propósito inicial, También contribuye con drogas coadyuvantes Como antibióticos y en algunas patologistasícomo con drogas antieméticas y Factores estimuladores de colônias. El Pinda es También un grupo cooperativo nacional that aglutina a la gran prefeitoíum de los oncólogotipos pediatras y Especialistas médicos y no médicos that intervienen en el tratamiento del cáinfantil ncer. El grupo cooperativo del Pinda Aplica Protocolos de tratamiento de excelencia en sus ramas não Experimentales de los mejores grupos COOPERATIVOS extranjeros de Europa y Estados Unidos como el BFM, Tumor de Wilms Study Group, IRS, POG, CCSG, SIOP, etc. Los Protocolos se aplican adaptaciones pecado, excepciones Salvo, con el Objeto de comparar los resultados Nacionales con los de los Grupos Cooperativos Criadores de los Protocolos. Por parte otra, al igual que los Grupos COOPERATIVOS, Realiza estudios clínicos prospectivos y También investigaci ha Realizadoón clíNica y Elaborado Protocolos originales.

El Pinda desarrolla su Misión en 12 Centros autónomos: 6 en Santiago (hospitales Luis Calvo Mackenna, Roberto del Río, Exequiel González Cortés, San Borja-arriarán, San Juan de Dios, Sótero del Río) y 6 PT provincias (Gustavo Fricke de Viña del Mar, Van Buren de Valparaíassim, Higueras de Talcahuano, Guillermo Grant Benavente de Concepción, Regional de Temuco y Regional de Valdivia). Hay otros dos Centros de apoyo: hospitales de Antofagasta y Talca, en los cuales se Realiza parte de los tratamientos y que pronto se convertirán en Centros autónomos.

El Pinda Como grupo cooperativo También Estudia otros Aspectos del cáncer además del tratamiento, habiécomit constituido ndoseés de estudio de infectologíum, enfermería, radioterapia, transfusiones, farmacia, patologistasíum, dolor, psiquiatríum, cirugíum, seguimiento, etc. 10. 11.

TRATAMIENTO DEL CÁNCER INFANTIL

El tratamiento moderno del cáncer Combina infantil, según el tipo de neoplasia y según los Factores de riesgo, Diversas Modalidades Terapéuticas: cirugía, radioterapia, quimioterapia, trasplante de médula ómar. El avance obtenido en gran Medida es el resultado de aplicar Protocolos de investigación basados ​​en Estudios de fase 3 that investigan la eficacia de una droga o de un Esquema Determinado, en grupos de patients randomizados usando criterios bioéestrictos ticos. Los resultados se analizan con métodos estadísticos cuya precisión También se ha perfeccionado.

en de Oncologiaíum pediátrica la mayoríum de los patients se tratan con Protocolos bien establecidos: más del 80% en EE.UU. y en Europa 25. En el Pinda el 100% de los patients es TRATADO con Protocolos de excelencia, escogiéndose en la mayoría las ramas há Experimentales. Como se ha mencionado más arriba, la Misión esencial del Pinda ha sido y sigue siendo la assistencial: mejorar el mayor número de patients con la mejor calidad de vida.

Los Protocolos Oncológicos filho Bastante complejos y demandan la intervención De un equipo multiprofissionais: quimioterapeutas, cirujanos, radioterapeutas, enfermeras, infectarólogotipos, nutriólogotipos, psiquiatras, químicofarmacéuticos, etc. Desgraciadamente la mayoríum de los tratamientos eficaces conllevan toxicidad y efectos colaterales que es necesario conocer y adoptar Medidas parágrafo minimizarlos. Todo lo anterior Explica Que estos tratamientos deben efectuarse en Centros acreditados that cuenten con los Especialistas y con la experiencia y capacitación adecuados.

El tratamiento en sus primeras ETAPAS es muy intensivo, ya que se pretende lograr la remisión completa y por lo tanto Exige hospitalizaciones frecuentes y Traslado del paciente y su familia a los Centros Oncolóacreditados gicos, lo que provoca trastornos en la rutina de la vida familiar y en la escolaridad de los niñOS. de ahí que el apoyo psicológico de estos patients y su Importante familia mar muy. También la familia debe recibir de parte del equipo tratante una constante, veraz, prudente y adecuada información Tambi thatén debe extenderse al Paciente de acuerdo a su edad. El Pinda ha Elaborado un Manual de apoyo para los padres 26. Que Será complementado en el futuro con máeducativo s materiais; También se ha traducido del alemán un librito Que Explica la quimioterapia a los niñOS 27. Con la colaboración del Ministerio de educação onlineón el Pinda ha logrado el establecimiento de una red de escuelas parágrafo niñOS Oncológicos anexa a los hospitales y varias fundaciones de ayuda han creado Centros de acogida parágrafo Los Padres that vienen de provincia.

En geral, para no producir los Problemas de separación de los niñOs de padres sus, gran parte de los tratamientos se Realiza en salas de quimioterapia ambulatoria. También de Oncologiaíum pediátrica ha sido pionera en nuestro país en permitir a los padres Permanecer el mayor tiempo posible acompañando a sus hijos durante la hospitalización.

La cirugíum sigue siendo un Terap armaéutica esencial en muchos Tumores sóLidos: Wilms, sarcoma De contraditório blandas, neuroblastoma, osteossarcoma, retinoblastoma, t. testiculares, t. del ovário, t. cérébrales, sarcoma de Ewing. Los principios de la cirugíum Oncológica en la actualidad filho cirugíum con bordes de tecido sano pero no mutilante, por lo cual en muchos Tumores, that por el estudio clínico e imagenológico se consideran inoperables, se Realiza quimioterapia previa parágrafo reducir el tamaño tumoral. La cirugíum es fundamentais en el diagnóstico: realización de biopsia quirúrgica y También en la instalación de gatoéteres centrales parágrafo Evitar procedimientos dolorosos 28.

La quimioterapia fue introducida um multas de la déCada del 40 POR Goodman y Gilman (nitrogenada mostaza) 6 y POR Farber 5 (aminopterina, precursor del methotrexato), y es uno de los Pilares del tratamiento del cáinfantil ncer. ACTUALMENTE hay en m OSUás de 30 drogas aprobadas internacionalmente e incorporadas en los Protocolos del Pinda y una decena de otras en fase 2 O 3 (Protocolos Experimentales).

En la actualidad se tiende a utilizar los Agentes quimioteráPicos en combinación Pará aprovechar el sinergismo, nosándolos simultáneamente cubriendo un espectro más amplio de resistencia de "novo" de la célula cancerosa y parágrafo Evitar la Aparición adquirida de resistencia. Las drogas ejercen su ación de diversa manera y en distintas Fases del ciclo celular interfiriendo la estructura y / o la FUNCIón de los ácidos nucléicos. Algunas como la vincristina inhiben la fase M (mitose); ato otrasúum en la fase S Como los Llamados antimetabolitos that interfieren la síntesis de los ácidos nucléicos, al introducirse en su estructura al poseer qu parecido unímico enga thatñum el proceso de síntesis, sustituyendo las bases purina (6 mercaptopurina) o interfiriendo con el metabolismo del ácido fólico que es esencial para la síntesis de la timidina methotrexato. Otras drogas con ación filho semelhante las antipirimidinas: Ara C, tioguanina, hidroxiurea, 5 fluoruracilo. Los Derivados de la podofilotoxina (ETOPóSIDO y tenipóSIDO) filho cicloespecíFICOs interfiriendo la fase G2 um través de la interacción con la topoisomerase II. existen También quimioteráfilho that picos ciclodependientes pero no especíFICOs Como los alquilantes: nitrogenada mostaza, ciclofosfamida, ifosfamida. Como lo sugiere su nombre, reaccionan con los ácidos nucléicos ya formados produciendo enlaces covalentes that alteran su FUNCIón. También inespec filho faseíFICOs algunos Derivados de antibióticos como la doxorrubicina, daunomicina, actinomicina D, bleomicina, mitomicina, cuya toxicidad impide usarlos Como antimicrobianos. Las antraciclinas (Doxo y daunorrubicina) cuyo Mecanismo de Acclón es múltiple: radicales libres that Rompen las Hebras de ADN o inhibicióN de la topoisomerase II. Los Derivados del platino (cisplatino y carboplatina) También interfieren los ácidos nucléicos Formando enlaces. La asparraginasa destruye la l-asparragina, un aminoácido esencial en la síntesis de las proteíNAS ejerciendo su ación en la fase G1 del ciclo celular. Las nitrosureias (BCNU; CCNU) filho También Agentes alquilantes, cicloindependientes filho Pero.

Una de las IMPORTANTES limitaciones de los quimioteráPicos es la toxicidad Que se Explica por su Mecanismo de ación de interferir el ciclo celular que es común a todas las céLulas del Organismo, especialmente aquellas that tienen una gran multiplicación celular: hematopoy Sistemaético (anemia, neutropenia, trombocitopenia), digestivo Sistema (mucosite, diarreia, tiflitis), piel fã yéREOs (alopecíum, dermatite), góNadas después de la pubertad (esterilidad). También filho afectados otros Sistemas u órganos como el riñón (Derivados del platino, methotrexato, ifo y ciclofosfamida, etc.), hígado (methotrexato, mercaptopurina, nitrosureias, etc.), miocardio (antraciclinas), pulmón (bleomicina, methotrexato), sistema nervioso central (vincristina, aracytin, methotrexato), oífazer (cisplatino).

Es otro procedimiento muy útil en numerosas neoplasias, ya que proporciona tasas Elevadas de controlar locais tumoral de la zona tratada: Tumores cérébrales, sarcomas, Hodgkin, retinoblastoma, tumor de Wilms, leucemias y linfomas (Como méTODO profiláctico de compromiso tumoral del SNC).

embargo pecado, las secuelas that produtos en los tejidos en crecimiento Como También a plazo Largo (Aparición de Segundos Tumores) ha obligado a Disminuir dosis o a prescindir de esta técnica en algunas circunstancias. Por otro lado los IMPORTANTES avances Tecnológicos han Permitido Disminuir toxicidad local.

La aplicación de la radioterapia requiere de Especialistas muy Experimentados y de Contar con equipos de Tecnologíum avanzada 32, 33.

Trasplante de médula ómar

El trasplante de médula ómar (TMO) es en buenas cuentas una muy quimioterapia intensiva y en muchos Casos radioterapia corporal total de that producen una ablación de la neoplasia y de la médula ómar, la que es rescatada por el trasplante. Es un procedimiento sumamente complejo y que requiere de un equipo muy bien y entrenado de infraestructura y técnicas especiales, todo lo cual hace that los costos sean muy Elevados y que de solo algunos Centros puedan Realizar TMO. Afortunadamente solo la menoríum de los patients 5 a 10% requieren lo. Hay varios Tipos de TMO: alogénico Relacionado (médula ómar de un donante Relacionado histocompat�el), TMO alogénico de donante sem Relacionado, aut TMOólogotipo de la propia médula ómar o de céLulas primitivas hematopoyéticas Periféricas, TMO de sangre de caboón, que es muy rica en céLulas primitivas.

El TMO muy ha sido útil en lograr la curación de algunos patients refratários a las terapias convencionales estando establecido Como de rutina en: reca primeraída de leucemia mieloide, recaída precoz de leucemia linfoblástica, leucemia mieloide crónica, leucemias de alto riesgo that tengan alteraciones cromosómicas específicas (traslocación 09:22 o 4:11), não respondedor a prednisona al 8° díum o que no lleguen a la remisión completa en el día 33, el linfoma não Hodgkin linfoblástico tiene indicaciones parecidas a la leucemia linfoblástica; en los otros Tipos de linfoma não Hodgkin se plantea autotrasplante si se hacen Refractarios o se presenta recaída precoz. También en algunas recaídas de Tumores sóLidos se plantea el TMO autólogotipo 33, 34. En otras condiciones o TMO los de caboón o no Relacionados se consideran Experimentales 36.

En el Pinda, desde octubre de 1999, se están Realizando TMO de rutina tanto alogénicos Relacionados aut Comoólogotipos. Se acreditó el Hospital Luis Calvo Mackenna y el FONASA-MINSAL proporciona el financiamiento.

Tratamiento de soporte

Además de estas Modalidades de tratamiento específicas, el niño con cáncer requiere un tratamiento de soporte muy intenso y complejo: ayuda psicológica, nutricional, transfusiones de Hemoderivados, tratamiento de las complicaciones Infecciosas y metabólicas, ayuda escolar, manejo del dolor, manejo de los vómitos, etc 37 -39. Además se despu debe Seguir con el controleés de Finalizado el tratamiento. En el Pinda se está desarrollando un Programa de seguimiento Que explora También la prevención y el Diagnóstico precoz de efectos adversos a largo plazo.

Por último Toda asistencia a un niño con cáncer debe un Programa de Cuidados paliativos y de terminal de contemplar enfermo. Es un imperativo éTico no abandonar y Seguir con los Cuidados correspondientes de aquellos niñOS that recaen y se hacen refratários al tratamiento

En resumen, el tratamiento del cáncer infantil es muy complejo al COMBINAR numerosos procedimientos y debe realizarse um través de un equipo multiprofissional experimentado y en Centros debidamente acreditados. Debe ser un tratamiento that integrante nenhum solo de contemple los Aspectos médicos Como También la asistencia psicológica, de enfermeríum, paliativa, etc.

En la introducción establecíamos que en Chile se curan Approximatif el 65% de todos los cánceres del niño. En un arteículo aparecido en esta revista detallamos los resultados logrados por el Pinda en sus primeros 10 umños de trabajo 8. De ahí Que de solo Como ejemplo mencionaremos los resultados de la leucemia linfoblástica aguda obtenidos en nuestro país, que es la paradigma neoplasiaática de la infancia por su importancia y frecuencia 40 -45. La tabla 8 demuestra la mejor Evidenteíum progresiva de la sobrevida y de la curacióN de la leucemia. Los primeros Resultados publicados de solo daban cuenta de Casos anecdóticos de curación 40. Posteriormente, ao Protocolos aplicar más establecidos y de poliquimioterapia, se alcanzan mejores Resultados 40 y POR grupos COOPERATIVOS that logra juntar más casuística: Gopech (grupo Oncológico pediátrico chileno) 41. grupo pediátrico de la Sociedad Chilena de Hematologíum 42 y Finalmente GECI (grupo de estudios de cáncer infantil), auspiciado por la Sociedad Chilena de Pediatríum um través de la Rama de Hematologíum y de Oncologiaíum 43. Es notável el avance en los últimos Protocolos del Pinda, aunque los resultados del último estudio filho provisorios lugar y sin a dudas la sobrevida Disminuirá Entre 15 a 20% con un seguimiento prefeito.

Sobrevida libre de eventos en leucemia linfoblástica según método de Kaplan Meier

Protocolo Zuelzer, adapted Hospital San Juan de Dios (1962-1971)

Protocolo Saint Louis 011 a 69,01la72 (1972-1979)
Resultados não publicados de Gopech (1978-85)
Primer LLA protocolo nacional de 1984 (1985-87)
Ensayo piloto BFM83 (1986-1987)
protocolo Primer Pinda (1988-1992)
Segundo Protocolo Pinda (1992-1995)
Tercer Protocolo Pinda (1996-1998)

5% (15-Años de observacióN) (40)

36,5% (SLE 5 añOS) (40)
30-40% (41)
44,8% (72 meses de Kaplan-Meier) (42)
51% (60 meses de Kaplan-Meier) (43)
60% ± 2 (mediana de observación 91 meses) (44)
70% (mediana de observacióN de 43 meses) (45)
91% (mediana de observación 14 meses) (45)

Se realizó un estudio de la mortalidad del cáncer infantil en nuestro país comparando el período de 1982-1987 en que el Pinda não existíum con el período 1991-1996 en que el Programa estaba operativo y se encontró disminuci unaón significativa de 20% (midiendo Intervalos de confianza de 95%). Más Notoria umún es la disminución de la mortalidad especíFICA POR enfermedad de Hodgkin y linfoma não Hodgkin that alcanzó a 53 y 54% respectively 21.

La sobrevida diferencial en cáncer es la resta Entre incidencia esperada Menos el número de muertos POR cáncer. Si asumimos una incidencia de moinho POR 120 Casosón, la sobrevida diferencial mejoró Estudiando los grupos arriba mencionados desde 74 a 77% 46.

1. Comité Directivo Pinda
2. Departamento Pediatría Occidente, Universidad de Chile, Servicio de Pediatríum, Hospital San Juan de Dios.

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