Palmoplantar ceratodermias (PPK) …

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Palmoplantar ceratodermias (PPK)

formas hereditárias pode ser localizada para as mãos e os pés, ou que pode ser associada com uma doença de pele mais generalizada. Classificação de PPK hereditária é muitas vezes confuso. A classificação simples incorpora 3 fatores:

  1. formulário específico ea estrutura e distribuição da queratose palmoplantar,
  2. presença de pele associada e outros tecidos (como unhas, cabelo, mucosas) doença em outros do que as palmas sites e as solas, e
  3. presença ou ausência de pele frágil ou bolhas.

Difusa PPK hereditário sem características associadas:

Difusa não epidermolítica queratodermia palmoplantar
(Também conhecido como NEPPK difusa, ou PPK diffusa circumscripta).

Modo de herança: Difuso não epidermolítica queratodermia palmo-plantar é uma doença autossômica condição de herança dominante atribuída a KRT1 e KRT16 queratina.
O início das manifestações clínicas apresenta geralmente dentro dos primeiros dois anos de vida.

  • Mesmo, espessamento da pele generalizada (queratose) sobre as palmas das mãos e plantas dos pés.
  • A faixa vermelha nas bordas da ceratose é frequente.
  • Outras lesões queratósicas pode aparecer no topo das mãos, pés, joelhos e cotovelos.
  • transpiração excessiva.
  • As unhas podem ser engrossado.
  • queratolíticos tópicas, tais como o ácido salicílico 6% em parafina branca macia, ou um gel de ácido salicílico 6% em 70% de propileno glicol.
  • compostos de ácido benzóico.
  • retinóides orais.

Difusa queratodermia palmo-plantar epidermolítica
(Também conhecido como EPPK difusa, doença Vorner, PPK degenerações cum granulosa)
Difusa PPK epidermolítica é o tipo mais comum de PPK hereditária. Tem uma herança autossômica dominante atribuída a KRT9 queratina.
O início dos sinais clínicos geralmente ocorre dentro do primeiro ano.

  • Semelhante a difundir PPK não epidermolítica mas a pele é frágil e pode formar bolhas.
  • queratolíticos tópicos
  • retinóides orais.
  • O calcipotriol tópico.

Progressive queratodermia palmoplantar
(Também conhecido como PPPK, doença Greither, PPK transgrediens et progrediens)

Progressive PPK é transmitida por herança autossômica dominante.
O início dos sinais clínicos geralmente aparece entre as idades de 8 e 10.

  • O espessamento da pele generalizada espalha a partir das palmas das mãos e as solas para os topos das mãos e dos pés e até o tendão de Aquiles (parte de trás do calcanhar).
  • transpiração excessiva e variações de sinais e sintomas entre os membros da família afetados são comuns.
  • Os sinais e sintomas tendem a ser pior durante a infância, estático após a puberdade, e melhorar na meia-idade.
  • queratolíticos tópicas, tais como o ácido salicílico 6% em parafina branca macia, ou um gel de ácido salicílico 6% em 70% de propileno glicol.
  • compostos de ácido benzóico.
  • retinóides orais.

Difusa hereditária PPK com características associadas
(Difuso PPK é associado com o envolvimento extra de pele palmoplantar em várias doenças hereditárias de queratinização. As condições mais comuns são descritos abaixo.)

Mal de Meleda
(Também conhecido como queratose extremitatum hereditária transgrediens et progrediens)
Mal de Meleda é um distúrbio raro visto em aproximadamente 1 em 100.000 pessoas. Ele foi inicialmente observada em habitantes da ilha do mar Adriático, Meleda (Miljet). É transmitida por herança autossômica recessiva. As características clínicas da doença geralmente aparecem na primeira infância. Queratodermia palmoplantar é muitas vezes a única manifestação.

  • espessamento da pele generalizada com uma borda vermelha proeminente, que se espalha para os topos das mãos e pés. A hiperqueratose generalizada pode assemelhar-se luvas ou meias nas mãos e nos pés.
  • bandas constritivas apertados em torno dos dedos das mãos e pés, que resultam em amputação espontânea, têm sido relatados.
  • Os indivíduos podem ter bem definido placas de psoríase-like ou patches liquenóides (pequenas lesões firmes conjunto muito próximos uns dos outros) sobre os joelhos e cotovelos.
  • Suor excessivo.
  • Avermelhada e engrossado pele ao redor da órbita do olho.
  • alterações nas unhas.
  • Uma língua sulcadas, dedos ou membrana interdigital, cabelo nas palmas das mãos ou solas dos pés, um palato alto (céu da boca) e canhotos são características associadas.

PPK mutilante Vohwinkel
(Também conhecido como keratoderma mutilante, síndrome de Vohwinkel, e mutilante queratodermia palmo-plantar)
PPK mutilante Vohwinkel é uma doença rara que pode ser transmitida por herança autossômica dominante ou uma herança autossômica recessiva. O defeito genético tenha sido atribuída ao gene GJB2 e conexina 26. As características clínicas geralmente aparecem na infância.

  • Apresenta em lactentes como um espessamento de favo de mel da pele nas palmas das mãos e as solas.
  • Mais tarde, formando, constrição, bandas fibrosas nos dedos das mãos e dos pés levar a estrangulamento progressivo e auto-amputação.
  • espessamento da pele em forma de estrela do mar pode ocorrer nos topos dos dedos e joelhos.
  • Calvície, surdez, deficiência espástica dos músculos, a miopia, pele escamosa e anormalidades unhas estão associados.

Mutilando keratoderma Palmoplantar com placas queratósicas periorificiais
(Também conhecida como síndrome Olmstead)
Uma doença rara transmitida por herança autossômica dominante. As características clínicas geralmente aparecem no primeiro ano de vida.

  • Simétrico, queratodermia palmoplantar bem definida cercado por pele avermelhada e deformidades das articulações que levam à constrição e amputação espontânea.
  • crescimentos tesão ao redor dos olhos e da boca.
  • anormalidades das unhas.
  • Branco engrossado manchas de pele ao redor do ânus e na boca.
  • cabelos ralos.
  • retinóides orais.
  • retinóides tópicos.

Queratodermia palmoplantar com esclerodactilia (endurecimento e espessamento dos tecidos conjuntivos dos dedos das mãos e pés).
(Também conhecida como síndrome Huriez)
Uma doença rara transmitida por herança autossômica dominante. Os sintomas clínicos são visíveis na infância.

  • esclerodactilia – esclerodermia ou endurecimento e espessamento dos tecidos conjuntivos dos dedos das mãos e pés.
  • espessamento da pele generalizada mais marcada na sola do que nas palmas das mãos.
  • anormalidades das unhas.
  • Diminuição da transpiração.
  • Associado com carcinoma de células escamosas.

Queratodermia palmoplantar com periodontite (inflamação das gengivas)
(Também conhecido como Papillon-Lefevre Syndrome)
Uma doença rara transmitida por herança autossômica recessiva. Os resultados do transtorno de mutações no catepsina C. Ocorre igualmente entre machos e fêmeas. As características clínicas geralmente aparecem nos primeiros e quinto anos de vida.

  • espessamento da pele generalizado ou focal nas palmas das mãos e as solas.
  • Se não forem tratados, os resultados periodontite em doença gengival grave e perda de dentes por 5 anos de idade.
  • Os pacientes podem apresentar um aumento da susceptibilidade à infecção.
  • Escamosa, lesões vermelhas sobre os joelhos, cotovelos e punhos são ocasionalmente observados.
  • transpiração excessiva e odor corporal.
  • cuidados dentários e antibioticoterapia adequada para periodontite.
  • retinóides orais.
  • queratolíticos tópicos, incluindo 5 – 10% de ácido salicílico, 10% de ácido láctico, ou 10% de ureia em uma base neutra.
  • retinóides tópicas, tais como tretinoína (gel de 0,05% e 0,1% de creme), são eficazes, mas o tratamento pode causar irritação da pele circundante.
  • Os esteróides tópicos pode ser considerado, com ou sem queratolíticos, em condições onde existe uma componente inflamatória.
  • O tratamento com 5% de 5-f luorouracilo tem produzido resultados dramáticos em queratodermia espinhoso, mas a sua utilização em outros queratodermias não foi avaliada.
  • retinóides orais são eficazes, especialmente em algumas PPKs hereditárias como Mal de Meleda, síndrome de Papillon-Lefevre, e variabilis Eritroqueratodermia (uma forma de ictiose, que muitas vezes inclui queratodermia palmo-plantar). A maioria dos PPKs hereditárias necessitam de tratamento a longo prazo. Aconselha-se precaução se o paciente tem uma forma bolhas, uma vez que grandes erosões podem ocorrer com a terapia de retinóides oral. Os doentes devem ser iniciada com uma dose baixa, e a dosagem deve ser aumentada deve ser cuidadosamente aumentada para evitar a queima da doença e / ou causando erosões.
  • tratamento regular dos pés, uma cuidadosa selecção de calçado, e no tratamento de infecções fúngicas são importantes.
  • Dermabrasão pode ajudar agentes tópicos penetrar, e tratamento laser de dióxido de carbono pode ser benéfico em queratodermias limitados.
  • Para grave, difícil de tratar queratodermia, a cirurgia pode ter de ser considerados. excisão total de pele hyperkeratotic seguida por enxertos tem sido bem sucedida em um número de casos.

Adaptado de eMedicine.com, Ceratose palmar e plantar. Copyright 2002, eMedicine.com, Inc.

Essas informações são fornecidas como um serviço aos pacientes e pais de pacientes que têm ictiose. Não se destina a complementar cuidados médicos apropriados, mas sim para complementar esse cuidado com a orientação em questões práticas que enfrentam os pacientes e pais. Nem PRIMEIRO, seu Conselho de Administração. Médico & Scientific Advisory Board. Conselho de Editores Médicos, nem o pessoal da Fundação e funcionários endossa quaisquer tratamentos ou produtos aqui relatados. Todas as questões relativas ao atendimento de pacientes com ictiose deve ser discutido com um dermatologista experiente no tratamento da sua doença de pele.

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