Pênfigo – wikivet Inglês, pênfigo vulgar prognóstico.

Pênfigo – wikivet Inglês, pênfigo vulgar prognóstico.

Pênfigo - wikivet Inglês, pênfigo vulgar prognóstico.

Introdução

O complexo pênfigo é um grupo de raro rara doenças autoimunes que podem ocorrer em diferentes espécies, mas, principalmente, cães e gatos.

Diferentes formas de pênfigo incluem:

Auto-anticorpos são dirigidos aos antígenos de células interepidermal e substâncias cimento e causar a separação de células epidérmicas e células arredondamento (formação acanthocyte).

As diferentes formas de proteínas alvo doença diferentes dentro da pele, o que leva a variações na gravidade e do tipo de erosão ou ulceração.

Os fatores desencadeantes para a formação de auto-anticorpos são variadas: a genética, hormonas, fármacos, neoplasia, a dieta, o stress, vírus e factores físicos, tais como queimaduras e radiação UV.

Características clínicas

É mais comum em cães pastor alemão eo Collie, mas continua a ser uma doença muito rara. Os machos são predispostos, embora as mulheres tendem a ser propenso a doenças auto-imunes, em geral, e a idade de início é normalmente últimos 6 anos de idade.

o cavidade oral é afectada em 90% dos casos. Doença afeta a mucocutânea junções, orelhas, garras, axila e virilha. As almofadas das patas e unhas pode desfazer. Existem vesículas ou bolhas, úlceras e erosões.

É uma das mais grave formas de pênfigo e os pacientes são muitas vezes doente com anorexia, depressão e febre. infecção bacteriana secundária é comum.

Isto é o mais comum pênfigo doença. É visto em cães, gatos e cavalos.

As lesões não ocorrem na cavidade oral. lesões primárias são transitórios pústulas. mas normalmente, crostas, escamas, perda de cabelo, erosões e collarettes epidérmicas são predominantes, e afetar a cara, orelhas, pés incluindo footpads e muitas vezes a virilha. despigmentação nasal é comum.

A doença pode se tornar generalizada e lesões podem generalizar-se sobre grande parte da superfície do corpo.

A doença pode aumentam e diminuem. e febre e depressão pode ocorrer se for muito grave.

eritematoso pênfigo

É semelhante ao pênfigo foliáceo mas as lesões são geralmente confinado à face. especialmente o nariz. Há pústulas, crostas, erosões e despigmentação da planum nasal e do dorso do focinho. As patas e genitais são muitas vezes afetados.

Sem lesões orais ou mucosas estão presentes.

pênfigo vegetante

Isto é muito raro, mas tem sido relatado no cão. Pensa-se ser um versão benigna do pênfigo vulgar. A doença se manifesta como uma desordem vesiculopustulosas que evolui em vegetações verrucosas e papilomatosas proliferações, que lodo e são enchidas com pústulas.

Os animais são geralmente saudáveis.

pênfigo paraneoplastic

Isto é muito raro, e é uma doença que afeta a formação de bolhas mucosa e mucocutânea junções.

Vê-se em conjunto com neoplasias, tais como o timoma, linfoma e sarcoma tímico esplénica.

sinais sistémicos irá estar presente devido ao processo neoplásico e a condição da pele.

Diagnóstico

A aparência clínica das diferentes formas de pênfigo são bastante diferentes, e estes podem ajudar no diagnóstico da doença.

Os aspectos diagnósticos mais importantes são a história, exame físico e achados histopatológicos.

Hematologia e bioquímica pode ser útil na identificação de qualquer doença sistêmica, mas anormalidades são incomuns.

Citologia

Citologia do aspirado ou manchas impressão de pústulas ou crostas muitas vezes são úteis no diagnóstico.

pústulas pênfigo foliáceo têm acantócitos. que são arredondados, escura de células marcadas com núcleos proeminentes e neutrófilos. As bactérias devem estar ausentes a menos que haja uma infecção secundária.

Acantócitos são raros em casos pênfigo vulgar como o clefting é profundo.

cultura bacteriana deve ser realizado para identificar eventuais infecções bacterianas secundárias.

biopsia

histopatologia É essencial para o diagnóstico das doenças pênfigo e normalmente irá permitir um diagnóstico, se tomado a partir de lesões primárias intactas ou múltiplas a partir da borda de uma lesão recente.

Pênfigo vulgar. há acantholysis suprabasilar com fenda resultante e formação de vesículas. células epidérmicas basais permanecer solidários com a zona da membrana basal como uma fileira de lápides ”.

pênfigo foliáceo. há acantholysis intragranular ou subcórnea com fenda e da vesícula ou formação de pústula. Dentro da vesícula ou pústula, acantócitos pode ser individual, associada juntos em jangadas, ou aderentes à epiderme sobrejacente. Os neutrófilos ou eosinófilos pode ser predominante nas vesículas ou pústulas.

eritematoso pênfigo. histologia é geralmente idêntico ao pênfigo pênfigo, excepto que há muitas vezes um infiltrado celular liquenóide de células mononucleares, células de plasma, e neutrófilos ou eosinófilos ou ambos.

pênfigo vegetante. há hiperplasia epidérmica papillated, papilomatose e microabcessos intraepidérmicas que contêm eosinófilos e acantócitos.

pênfigo paraneoplastic. há pustulação transepidérmica com acantholysis suprabasilar e superficial, queratinócitos apopototic proeminentes, dérmica ou submucosa infiltração de linfócitos, macrófagos e células plasmáticas.

A imunofluorescência direta é útil, mas não rotineiramente utilizado devido ao custo e disponibilidade.

Todas as variantes pênfigo mostram um padrão intercelular de deposição de componentes do complemento ou IgG. Isso é muitas vezes chamado de um padrão ‘chicken-wire’ da deposição.

Pênfigo eritematoso pode mostrar a deposição do antigénio ao longo da membrana basal Para além das conclusões intercelulares.

imunofluorescência indireta é geralmente negativo.

Tratamento

Severamente doentes afectados podem requerer antibióticos para controlar eventuais infecções bacterianas secundárias.

Pênfigo vulgar

Esta é uma doença grave que é muitas vezes fatal. e os animais podem não responder ao tratamento. Agressivo tratamento com prednisolona e azatioprina deve ser instituído assim que o diagnóstico é feito. prednisolona com clorambucil é preferido em gatos.

pênfigo foliáceo

Esta doença é menos grave, mas se não for tratada, pode ser fatal. lesões localizadas leves podem ser tratados com esteróides tópicos. mas a doença mais extensa geralmente requer prednisolona oral. Mais de metade dos pacientes necessitam de um tratamento citotóxico adicional que é sinérgico com corticosteróides. Este é geralmente azatioprina ou ciclofosfamida em cães, e clorambucil em gatos. A ciclosporina pode também ser considerado.

eritematoso pênfigo

pênfigo vegetante

glucocorticóides sistémicos são geralmente o tratamento de escolha.

pênfigo paraneoplastic

o neoplasia subjacentes precisa ser identificada e tratada ou controlada. tratamento adicional pode envolver glicocorticóides sistêmicos com agentes citotóxicos adicionados se necessário.

monitoração

Prognóstico

Prognóstico varia com a forma da doença e da gravidade. A remissão é raro para pênfigo vulgar e pênfigo, e terapia ao longo da vida é normalmente necessário. Pênfigo eritematoso e doenças vegetans são geralmente leves, que são auto-limitação e respondem bem ao tratamento.

infecções bacterianas secundárias contribuem para a morbidade paciente.

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